あぁ、おしっこ

… →

あ：アルギニノコハク酸 →

ぁ：アルギニン →

お：オルニチン →

し：シトルリン → …

尿素回路（ウレアサイクル）は肝細胞内において、有害なアンモニアを無害な尿素に変換する代謝回路である。

臨床的には先天性代謝異常症である尿素回路異常症が問題となる。尿素回路の異常によりアンモニアの代謝が出来なくなり、高アンモニア血症を呈する。アンモニアにより嘔吐・意識障害・発達障害等の症状をきたす。

代表的な疾患として、オルニチントランスカルバミラーゼ(OTC)欠損症（頻度：1/80000）やカルバミルリン酸合成酵素欠損症（頻度：1/800000）などが挙げられる。